Pulmonale Hypertonie

Der Blutdruck im Körperkreislauf, den die linke Herzkammer erzeugt, beträgt normalerweise etwa 120/80 mmHg, ihn kann man z.B. am Oberarm mit einer Blutdruckmanschette messen. Nach Passage der Organe fließt das sauerstoffarme Blut durch die Venen zurück zur rechten Herzkammer, die es mit einem niedrigen mittleren Druck von etwa 14 mmHg durch die Lungenschlagader in die Lunge pumpt, wo es wieder mit Sauerstoff angereichert wird. Steigt der mittlere Druck in der Lungenschlagader bei körperlicher Ruhe auf ≥ 25 mmHg an, spricht man von Lungenhochdruck oder Pulmonaler Hypertonie.

Die Beschwerden bei Pulmonaler Hypertonie sind häufig unspezifisch, das heißt, dass sie nicht direkt auf diese Erkrankung hinweisen. Oft kommen Atemnot, anfangs nur bei Belastung, später auch in Ruhe, Müdigkeit und Leistungsminderung vor. Wassereinlagerungen in den Unterschenkeln und eine Blaufärbung von Haut und Lippen können auf eine Pulmonale Hypertonie hinweisen. Da sich die Erkrankung oft schleichend entwickelt, ist aber auch eine lange beschwerdefreie Zeit mit nur sehr langsamer Abnahme der Leistungsfähigkeit möglich, so dass dies fälschlicherweise mit dem Älterwerden, Übergewicht oder anderen möglichen Ursachen erklärt wird. Wichtig ist, an die Erkrankung zu denken und bei Verdacht weitere Untersuchungen durchzuführen.

Die wichtigste Untersuchung zur Abschätzung, ob eine Pulmonale Hypertonie vorliegen könnte, ist die Echokardiographie (Herzultraschall), aber auch andere Untersuchungen können den Verdacht auf diese Erkrankung lenken (z.B. EKG oder Röntgen). Mit den genannten Verfahren kann aber eine Pulmonale Hypertonie letztlich nicht mit Sicherheit festgestellt (diagnostiziert) oder ausgeschlossen werden. Hierfür ist als sogenannter "Goldstandard" die Rechtsherzkatheteruntersuchung erforderlich.

Der Rechtsherzkatheter

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist zur sicheren Feststellung (Diagnose) einer Pulmonalen Hypertonie unbedingt erforderlich. Hierbei wird ein dünner Plastikkatheter über eine Vene vom Arm oder vom Hals (in Ausnahmefällen von der Leiste) vorsichtig durch die rechten Herzhöhlen (Vor- und Hauptkammer) bis in einen Lungenschlagaderast vorgeschoben. Da ein kleiner aufblasbarer Ballon an der Katheterspitze ermöglicht, dass der Katheter mit dem Blutstrom "mitschwimmen" kann, wird die Untersuchung auch als "Einschwemmkatheter" bezeichnet. Neben der zuverlässigen Bestimmung der Druckwerte in den zentralen Venen,   den rechten Herzhöhlen und der Lungenschlagader wird durch Aufblasen des Ballons der Druck in der linken Herzvorkammer indirekt gemessen, zudem wird das Herzminutenvolumen (Menge des Blutes, die vom Herz in einer Minute gepumpt wird) bestimmt. Durch Entnahme einer geringen Blutmenge aus den einzelnen Herzabschnitten werden Hinweise auf sonst schwer feststellbare Herzfehlbildungen (sog. Shuntvitien) gewonnen.

Der Eingriff ist abgesehen von der Venenpunktion (mit Anlage einer sog. "Schleuse", durch die der Plastikkatheter vorgeschoben wird) nicht schmerzhaft und stellt in geübter Hand ein sicheres Verfahren dar. Über die Durchführung, sowie mögliche Risiken der Untersuchung spricht Ihr Arzt zuvor ausführlich mit Ihnen.

Ist die Diagnose einer Pulmonalen Hypertonie in der Rechtsherzkatheteruntersuchung sicher gestellt, müssen weitere Untersuchungen erfolgen, um mögliche zu Grunde liegende Ursachen zu identifizieren. In der Regel sind dies ein EKG, eine Lungenfunktion, eine Computertomographie des Brustkorbs, eine Lungenszintigraphie, Ultraschall und Blutuntersuchungen. Häufig sind diese Untersuchungen bereits vor dem Herzkatheter erfolgt.

Die weitere Behandlung richtet sich dann hauptsächlich nach der Ursache der Pulmonalen Hypertonie.

Aktuell wird die Pulmonale Hypertonie nach der Ursache in fünf Gruppen eingeteilt:

1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH): dies ist die seltenste Form der Pulmonalen Hypertonie, die erst nach Ausschluss anderer zu Grunde liegender Ursachen (Gruppen 2 – 5) diagnostiziert werden darf. Die Ursachen der PAH sind noch weitgehend unbekannt, eine Vererbung der Erkrankung ist möglich. Bei bestimmten Erkrankungen (z.B. Sklerodermie oder andere rheumatische Erkrankungen, Lebererkrankungen und HIV) kommt die PAH häufiger vor. Auch nach Operation eines angeborenen Herzfehlers kann sich eine PAH entwickeln.
2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen: dies ist mit Abstand die häufigste Form der Pulmonalen Hypertonie. Sie kann sowohl bei Herzklappenfehlern (z.B. Mitralklappeninsuffizienz, Aortenstenose) als auch bei eingeschränkter Leistung der linken Herzkammer (z.B. bei koronarer Herzerkrankung oder Kardiomyopathie) vorkommen. In der Rechtsherzkatheteruntersuchung ist diese Form der Pulmonalen Hypertonie durch einen erhöhten Druck in der linken Herzvorkammer gekennzeichnet. Da die Druckerhöhung ihren Ursprung hinter dem Kapillarbett der Lunge hat, wird sie auch als "postkapilläre" Pulmonale Hypertonie bezeichnet.
3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und / oder Sauerstoffmangel: auch diese Form ist viel häufiger als die PAH. Bei schweren Lungenerkrankungen mit Sauerstoffmangel kommt es in der Lunge zu einer Gefäßverengung, die nach längerer Zeit zu einer Pulmonalen Hypertonie führen kann.
4. Pulmonale Hypertonie nach Lungenembolie: sie betrifft bis zu 4% der Patienten, die eine akute Lungenembolie erlitten haben, kann aber auch ohne ein akutes Lungenembolie-Ereignis in der Vorgeschichte auftreten. Bei dieser Form der Pulmonalen Hypertonie sind Lungenschlagaderäste durch alte, organisierte Blutgerinnsel verlegt, so dass das Blut mit einem höheren Druck durch die verbliebenen offenen Gefäße gepumpt werden muss.
5. In dieser Gruppe werden seltene Formen der Pulmonalen Hypertonie zusammengefasst, die sich keiner der o.g. Gruppen eindeutig zuordnen lassen, z.B. Pulmonale Hypertonie bei Sarkoidose oder chronischen Nierenerkrankungen.

Entsprechend den Ursachen der Pulmonalen Hypertonie haben Patienten mit Erkrankungen des linken Herzens, der Lunge oder mit stattgehabten Thrombosen, Lungenembolien oder Gerinnungsstörungen ein erhöhtes Risiko, eine Pulmonale Hypertonie zu entwickeln. Die seltenste Form der Pulmonalen Hypertonie, die PAH (Gruppe 1 der Klassifikation), tritt häufiger bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen (insbesondere Sklerodermie) schweren Lebererkrankungen oder HIV auf. Angehörige von Patienten mit idiopathischer PAH haben aufgrund der möglichen Vererbung bestimmter Gen-Mutationen ein erhöhtes Erkrankungsrisiko und sollten auch bei leichten Beschwerden weiter untersucht werden.

Vor Einleitung einer Behandlung ist die korrekte Diagnosestellung und Zuordnung der Form der Pulmonalen Hypertonie zu einer der fünf Gruppen von entscheidender Bedeutung. Eine Behandlung mit speziellen lungengefäßerweiternden Substanzen (Sildenafil, Tadalafil, Riociguat, Ambrisentan, Bosentan, Macitentan, Selexipag, Iloprost, Epoprostenol, Treprostinil), sogenannten Lungenhochdruck-Medikamenten, kommt nur für Patienten mit einer PAH, also der seltensten Lungenhochdruckform (Gruppe 1 der Klassifikation), in Betracht. Grund hierfür sind nicht etwa die zumeist sehr hohen Kosten der Präparate; bisher wurde aber nur für diese Unterform der Pulmonalen Hypertonie in Studien eine Wirksamkeit dieser Substanzen nachgewiesen und die Zulassung entsprechend erteilt. Eine Ausnahme stellt Riociguat dar, welches auch für Patienten mit einer Pulmonalen Hypertonie in Folge chronischer Lungenembolien (Gruppe 4) zugelassen ist, sofern diese nicht operiert werden können. Insbesondere zur Behandlung der PAH werden aber stetig neue Medikamente entwickelt und in internationalen klinischen Studien getestet.

Bei den übrigen, viel häufigeren Formen der Pulmonalen Hypertonie, steht die Behandlung der Ursache im Vordergrund. Dies können z.B. eine Herzklappenoperation oder die Verbesserung der Linksherzfunktion durch Wiedereröffnung von Herzkranzgefäßen oder Medikamente bei Betroffenen der Gruppe 2 der Pulmonalen Hypertonie sein. Patienten mit schweren Lungenerkrankungen (Gruppe 3) sollten bei Sauerstoffmangel eine Sauerstofftherapie erhalten und die Lungenerkrankung sollte optimal behandelt werden. Bei Verlegung der Lungengefäße durch alte Blutgerinnsel (Gruppe 4) kann häufig ein operativer Eingriff, der allerdings nur an spezialisierten Zentren durchgeführt werden sollte, die Erkrankung beseitigen oder deutlich verbessern. In Ausnahmefällen kann auch für Patienten der Gruppen 2-5 eine Behandlung mit einem der o.g. speziellen Lungenhochdruck-Medikamente in Erwägung gezogen werden; dies setzt jedoch eine umfangreiche Untersuchung und kontinuierliche Weiterbetreuung der Patienten voraus und sollte nur durch erfahrene, mit der Erkrankung der Pulmonalen Hypertonie vertraute Ärzte (in der Regel an einem spezialisierten Zentrum wie unserer Ambulanz) erfolgen. Da die genannten Präparate bei anderen Formen der Pulmonalen Hypertonie nicht zugelassen sind, muss vor der Verordnung eine Abstimmung mit dem Kostenträger (in der Regel die Krankenkasse) durch den Arzt erfolgen.

Inwieweit sich eine Pulmonale Hypertonie und die damit verbundenen Beschwerden durch die Behandlung bessern lassen, hängt stark von der zu Grunde liegenden Ursache und der Schwere der dadurch verursachten Herzschwäche ab. Während die PAH (Gruppe 1) bislang medikamentös nur gelindert werden kann, ist bei Pulmonaler Hypertonie infolge stattgehabter Lungenembolien (Gruppe 4) häufig eine drastische Besserung oder sogar Heilung durch einen operativen Eingriff möglich. Die mögliche Verbesserung einer Pulmonalen Hypertonie bei Linksherz- und Lungenerkrankungen ist vom Ansprechen der Grunderkrankung auf die jeweilige Behandlung abhängig. Im Einzelfall lässt sich das Ausmaß einer möglichen Besserung der Pulmonalen Hypertonie durch die Behandlung jedoch nur sehr schwer voraussagen, durch zahlreiche Fortschritte auf diesem Gebiet kann jedoch bei den allermeisten Patienten eine deutliche klinische Besserung erreicht werden.

In der Spezialambulanz für Pulmonale Hypertonie werden seit vielen Jahren Patienten mit allen Formen der Pulmonalen Hypertonie nach dem aktuellen wissenschaftlichen Stand betreut. Die Teilnahme unseres Zentrums an internationalen Studien ermöglicht vielen Patienten, unmittelbar an den großen Behandlungsfortschritten auf diesem Gebiet teilzuhaben.

Vorstellung bzw. Überweisung von Patienten

Gerne können Sie uns Patienten mit dem Verdacht auf eine Pulmonale Hypertonie oder zur weiterführenden Abklärung von Belastungsdyspnoe zuweisen. Wir werden uns bemühen, je nach Ihrer Einschätzung der Dringlichkeit einen möglichst zeitnahen Termin zu vergeben. Bei stark eingeschränkten Patienten oder weiter Anreise kann ggf. eine direkte stationäre Einweisung sinnvoll sein. Wenn Sie Zweifel haben, ob eine Vorstellung sinnvoll ist oder Sie zuvor Rücksprache halten möchten, stehen wir Ihnen jederzeit gerne zur Verfügung. 

Überblick

Unsere Ambulanz hat folgende Schwerpunkte:

• Differenzialdiagnostik bei Verdacht auf Pulmonale Hypertonie
• Chronische Betreuung von Patienten mit Pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) und Patienten mit anderen Formen der Pulmonalen Hypertonie, die eine "gezielte" medikamentöse Therapie erhalten in Kooperation mit niedergelassenen Fachärzten
• Abklärung von Belastungsdyspnoe unklarer Ursache (u.a. mittels Spiroergometrie)

Hierfür stehen neben nachfolgend genannten Untersuchungsmethoden weitere Spezialambulanzen (z.B. Rheumatologie, Lebersprechstunde, Dermatologie) sowie eine leistungsfähige Radiologische und Nuklearmedizinische Abteilung am UKR zur Verfügung:

• Komplette Lungenfunktionsdiagnostik (Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung, Messung der Atemmuskelkraft, unspezifische und Kälte-Provokationstestung)
• Blutgasanalyse in Ruhe und bei Belastung, Sauerstofftestung, 100% Sauerstoffatmung
• Echokardiographie (2-D und 3-D, transthorakal, transösophageal, Kontrastmittelechokardiographie, Stressechokardiographie)
• Spiroergometrie (Fahrrad- oder Laufbandbelastung)
• Nicht-invasive Messung des Herzzeitvolumens mittels Inert-Gas-Rückatmung
• Rechtsherzkatheteruntersuchung in Ruhe, unter Belastung und nach pharmakologischer Testung (bei PAH)
• Umfangreiche Laboranalytik