Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde
Morbus Osler ist eine seltene Erbkrankheit der Blutgefäße. Namensgeber für die Erkrankung ist Sir William Osler, zu seiner Zeit (1849 bis 1919) einer der bekanntesten Mediziner im englischsprachigen Raum.
Morbus Osler (Hereditäre, hämorrhagische Teleangiektasie; HHT) ist eine erbliche Erkrankung, bei der sich krankhaft erweiterte Blutgefäße an verschiedenen Stellen des Körpers entwickeln. Diese Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellen und venösen Blutgefäßen sind leicht verletzlich, was zu häufigen Blutungen führt. Die Gefäßveränderungen können prinzipiell im ganzen Körper vorkommen, finden sich aber überwiegend an der Schleimhaut der Nase, des Darms, in der Lunge, Leber und im Gehirn.
Häufiges Symptom: Nasenbluten
In der Schleimhaut der Nasenscheidewand liegt eine große Zahl von Adern unmittelbar unter der Oberfläche. Sie sind starken mechanischen Reizen ausgesetzt, die die Ausbildung und Entwicklung von Osler-Knötchen verstärken. Nasenbluten tritt deshalb in über 90 Prozent der Fälle auf und ist damit das häufigste Symptom.
Erbkrankheit
Für jeden Nachkommen eines Erkrankten beträgt die Wahrscheinlichkeit, ebenfalls zu erkranken, 50 Prozent. Man kann zwei Typen von Morbus Osler unterscheiden. Typ I ist durch einen Fehler im Chromosom 9 bedingt, bei Typ II sind Fehler im Chromosom 12 vorhanden. Man beobachtet bei Patienten mit Typ I häufiger Lungengefäßmissbildungen (PAVM), bei solchen mit Veränderungen vom Typ II Leberveränderungen. Auch wenn er in jedem Lebensalter erstmalig in Erscheinung treten kann, wird Morbus Osler meist in der Pubertät auffällig.
Bestmögliche Therapie
Gerade Patienten mit einer seltenen Erkrankung wie Morbus Osler werden im Universitätsklinikum Regensburg durch spezialisiertes Personal und Geräte adäquat versorgt. Da verschiedene Organe betroffen sein können, ist die Zusammenarbeit mehrerer medizinischer Fachbereiche erforderlich, um den Patienten die bestmögliche Behandlung zukommen zu lassen. In enger Absprache mit dem Hausarzt und den heimatnahen Fachkollegen finden wir die beste Therapie für Sie.
Weist ein Patient drei oder mehr dieser Symptome auf, gilt die Diagnose Morbus Osler als gesichert. Besteht bei weniger als drei Symptomen dennoch Verdacht auf Morbus Osler, kann eine genetische Untersuchung die Diagnose sichern.
Nase / Mund: In der Nase können die typischen "Osler-Herde" erkannt werden. Die Untersuchung der Mundhöhle und der übrigen oberen Luft- und Speisewege gehört zur Routinediagnostik.
Lunge: Wenn der Verdacht einer Lungenbeteiligung besteht, werden Untersuchungen wie Ultraschall und Computertomographie durchgeführt.
Magen / Darm: Der Magen-Darm-Trakt wird endoskopisch (Magenspiegelung, Darmspiegelung) untersucht. Meist sind ungeklärter Blutverlust oder Blutungen aus dem Darm hierfür der Anlass.
Leber: Die Leber ist mit der Ultraschalldiagnostik gut zugänglich.
Gehirn / Rückenmark: Gefäßfehlbildungen im Gehirn und im Rückenmark werden durch radiologische Untersuchungsverfahren diagnostiziert.
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Durch symptomatische Behandlung gelingt es aber in den meisten Fällen, den Betroffenen ein weitestgehend normales Leben zu ermöglichen. Als besonders beeinträchtigend wird von vielen Patienten das Nasenbluten empfunden. Es tritt ohne erkennbaren Anlass auf, häufig nachts und kann lange anhalten.
Pflege der Nasenschleimhaut
Die Behandlung stützt sich auf zwei wesentliche Säulen. Zum einen die tägliche und sorgfältige Pflege der Nasenschleimhaut, die der Patient selbst durchführt. Dadurch bleibt die Nase feucht und die Schleimhaut widerstandsfähig. Zum anderen die Behandlung durch den Arzt. Dabei gilt es, bei den immer wieder auftretenden Osler-Herden die Blutungsintervalle zu verlängern, die Blutungsintensität zu verringern, die Ausbreitung der Erkrankung einzudämmen und die Selbsthilfe zu fördern.
Verödung
Durch das Einsetzen von Laserlicht im nahen Infrarotbereich gelingt es, die erkrankten Adern von innen zu veröden und dabei die Schleimhautoberfläche zu erhalten. Die Behandlung kann ambulant in örtlicher Betäubung oder stationär in Vollnarkose erfolgen. Wenn die Osler-Herde an Größe gewinnen und damit der Blutfluss zunimmt, wird die Behandlung schwieriger. Die Verödung erfolgt dann mit elektrischem Strom, vorzugsweise mit sogenannter Radiofrequenzmodulation.
Beschränkung der Nasenatmung
Wenn die genannten Maßnahmen nicht mehr ausreichen, kann die Nasenatmung gezielt eingeschränkt werden. Hierzu wird die Nase nach Ermessen der Betroffenen mit Pflastern oder Stopfen verschlossen. Auf diese Weise entsteht eine feuchte Kammer, die für die Schleimhaut einen guten Schutz bietet.
Versiegelung / Operation
In besonders schweren Fällen kann durch Versiegeln der Schleimhautoberfläche mit Silikonfolien die Blutung aus der Nasenscheidewand unterbunden werden. Leider sind alle Erfolge nur von begrenzter Dauer. Als letzte Möglichkeit bleibt der dauerhafte, operative Verschluss der Nase.
Behandlung von Lunge und Leber
Kurzschlüsse in Lunge oder Leber können kathetergestützt durch intverentionelle Radiologen verschlossen werden. Wenn dies nicht gelingt, kann eine Operation unabwendbar sein. Dies kann sogar eine Lebertransplantation bedeuten. Die Behandlung von Lunge und Leber soll einem Bluthochdruck im Lungenkreislauf oder einem Hirnabszess bzw. Schlaganfall vorbeugen.
Medikamentöse Therapie
Wenn im Verdauungstrakt Blutungen auftreten, so werden die gleichen Methoden wie in der Nase oder der Leber angewandt. Dies ist im Magen, Zwölffingerdarm und Dickdarm mit gutem Erfolg möglich, im Dünndarm aber sehr schwierig. Bei häufigen Blutungen im Magen-Darm-Bereich ist die medikamentöse Therapie mit Eisenpräparaten sinnvoll. Manche Patienten sind auf die wiederholte Gabe von Fremdblut angewiesen.
Behandlung mit Antikörpern
Wenn alle genannten Verfahren erfolglos bleiben, kann die Behandlung mit einem Antikörper versucht werden. Der Antikörper richtet sich gegen den Wachstumsfaktor, der die Bildung der innersten Zellschicht in den Blutgefäßen anregt (Avastin). Diese Methode ist derzeit in Erprobung, weshalb eine besondere Aufklärung notwendig ist.
Der Langzeiteffekt der TruBlue Laser Behandung auf Epistaxis bei Morbus Osler Patienten.
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